Bruns眼震及临床意义
王恩彤 单希征
Bruns眼震是以德国神经病学家Ludwig Bruns的名字所命名。Bruns在1902年描述了所谓“Bruns综合征”,该综合征系因囊尾蚴病导致第四脑室阻塞所致,患者表现有阵发性眩晕、呕吐、头痛和视觉异常及眼震等一系列症状与体征,其特殊形式的眼震后来也被称作“Bruns眼震”。
Bruns眼震具有以下特征[1]:①该眼震为一种凝视诱发性水平性眼震,即指患者在凝视试验中或侧向凝视时出现水平性眼震;②该眼震系一种双向性眼震或称变向性眼震,即向左侧凝视时出现左向眼震,向右侧凝视时出现右向眼震;③这种双向性眼震呈非对称性,即向病变一侧凝视时出现粗大、低频、高振幅的水平性眼震,而向病变对侧凝视时则出现细小、高频、低振幅的水平性眼震;④该眼震属急跳性眼震,即这种水平性眼震有快慢相之分,快慢相交替出现。
Bruns眼震通常由小脑桥脑角(cerebellopontine angle, CPA)病变所致,因CPA病变多为CPA肿瘤,故Bruns眼震通常见于CPA肿瘤[1-4],多为前庭神经鞘瘤[1,5],偶为脑膜瘤[3]或星型细胞瘤[6],也可为小脑肿瘤[3];除CPA肿瘤外,Bruns眼震也可由其他CPA占位性病变所致,如血肿或囊肿[3]。颅脑畸形如Chiaris畸形[7]或扁颅底(platybasia)[8]也可因脑干和小脑绒球受压而引发Bruns眼震。Bruns眼震还可见于多发性硬化症[9] 、后循环梗死,包括小脑前下动脉或小脑后下动脉梗死[10,11]。
Bruns眼震临床较为少见。因Bruns眼震并非某种特定的疾病而多伴发于CPA肿瘤,故有关Bruns眼震多散见于CPA肿瘤相关文献报告而较少被单独报告。有关Bruns眼震发生率文献报告不多,其发生率可在5.8%-33%[3-5,12]。单希征等[3]报告显示,24例CPA占位性病变中有8例(33%)伴有Bruns眼震。Bruns眼震的发生通常与CPA肿瘤的大小有关,多伴发于较大的CPA肿瘤[4,5,12]。Nedzelski[12]报告显示,在52例CPA肿瘤患者中有3例(5.8%)患者出现Bruns眼震,而这3例患者均属肿瘤直径>3cm患者组,Bruns眼震在该组患者(15例)中的发生率则达20%。Croxson等[4]的病例回顾性研究显示,115例晚期CPA肿瘤患者中有18例(16%)表现有Bruns眼震,而这些患者的肿瘤直径均>3.0cm。Lloyd等[5]大宗病例研究报告显示,在984例单侧前庭神经神经鞘瘤患者中,各种眼震总的发生率为23.8%,其中Bruns眼震发生率为11.3%,而在肿瘤直径>3.5cm的患者中,眼震尤其是Bruns眼震的发生率明显增加,其中92%的患者伴有眼震,而41%的患者表现为Bruns眼震。
Bruns眼震发生机理仍不很清楚,存在有两个主要学说。一个是以Alpers和Yaskin在上世纪40年代的研究工作为基础所提出的学说[1]。两位学者曾通过对Bruns综合征患者脑干的检查发现,病变同侧前庭神经核因受压而出现明显的萎缩和变性。该学说认为,前庭神经核的这种变性与向病变同侧凝视时所出现的粗大眼震有关,而向病变对侧凝视出现的细小眼震则与病变侧的前庭神经传入信息进行性减少有关。凝视维持机制部分依赖于前庭神经核和前庭小脑。在病理生理学机制上,Bruns眼震系病变同时累及到不同神经通路的结果。Bruns眼震的出现常提示桥脑下端到延髓上端相关前庭中枢和外周性结构发生损害。一般认为,CPA病变可能损害到前庭神经进入脑干、在脑干穿行区以及前庭神经核构成的前庭眼动反射弧和脑桥下端到延髓上端的前庭内侧核、舌下前核的前庭神经整合中枢。前庭神经整合中枢(主要是小脑)负责维持侧向凝视功能,其受压引起朝向同侧的粗大的凝视性眼震;朝向对侧的细小的凝视性眼震则由同侧前庭传导通路病变所致。病变同侧脑桥与小脑绒球受压可导致神经整合功能障碍,在物象聚焦于视网膜后,不能维持朝向患侧的侧向凝视,引起眼球向凝视侧相反的方向偏移,而产生眼震的慢相成分,继而为使物象重新聚焦于视网膜上而出现矫正性扫视反应,而形成眼震的快相成分,而呈现快相朝向患侧的低频、高振幅的凝视性眼震;同时因前庭功能障碍使紧张性放电减少,而导致朝向患侧的眼震慢相运动的出现,伴有快相朝向对侧的补偿性或矫正性眼震。目前该学说得到较多学者的认可。另一个学说则是由Nedzelski[12]所提出,该学说认为,正常情况下,小脑绒球对眼肌施以必要的紧张性作用,对眼动系统具有精细调节作用。较大的CPA肿瘤可导致脑干变形,引起同侧小脑绒球受压,对侧小脑绒球亦因扭曲变形而发生移位,从而导致双侧小脑绒球功能障碍,当双侧小脑绒球功能受损时可导致Bruns眼震的出现,病变侧凝视时所出现的粗大眼震为同侧小脑绒球功能严重受损所致,而向病变对侧凝视时所发生的细小眼震则是该侧小脑绒球功能轻微受损的结果。
通过仔细观察,Bruns眼震的发现及判定并无困难,借助于Frenzel镜、眼震电图、视频眼震图等检查手段更容易对之进行观察和诊断。Bruns眼震的发现和诊断的关键意义则在于其背后所示疾病能得到及时的诊治。因Bruns眼震对诊断CPA病变具有定位意义而有助于CPA肿瘤的诊断[1,2,4]。因此对Bruns眼震的识别具有重要的临床意义。当见有Bruns眼震时,应首先排除各种CPA病变尤其是CPA肿瘤,还应想到脑出血、脑梗死、颅脑畸形等可能,患者如能得到及时恰当地诊疗,有望获得较好的治疗效果及预后。Lloyd等[5]研究显示,尽管Bruns眼震更常见于体积较大之前庭神经鞘瘤,这些患者也更常伴有明显的前庭功能损害,但与伴有其他眼震或不伴有眼震的患者相比,表现有Bruns眼震的患者其术后平衡功能的长期结果并无明显差别, 90%的患者在术后12-24个月其平衡功能可恢复正常或接近正常[5]。
参考文献
1 Venkateswaran R, Gupta R, Swaminathan RP. Bruns nystagmus in cerebellopontine angle tumor[J]. JAMA Neurol, 2013, 70(5): 646-647.
2 Biswas SN, Ray S, Ball S, et al. Bruns nystagmus: an important clinical clue for cerebellopontine angle tumours[J]. BMJ Case Rep. 2018 Jan 17; 2018. pii: bcr-2017-223378. doi: 10.1136/bcr-2017-223378.
3 单希征, 李霞光, 陈东兰. 眼震电图在桥小脑角占位病变诊断中的意义[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(1): 18-19.
4 Croxson GR, Moffat DA, Baguley D. Bruns bidirectional nystagmus in cerebellopontine angle tumours[J]. Clin Otolaryngol Allied Sci, 1988, 13(2): 153-157.
5 Lloyd SK, Baguley DM, Butler K, et al. Bruns' nystagmus in patients with vestibular schwannoma[J]. Otol Neurotol, 2009, 30(5): 625-628.
6 Park BS, Smith SV, Sadaka A, et al. Cerebellopontine angle astrocytoma producing Bruns nystagmus mimicking vestibular schwannoma[J]. Can J Ophthalmol, 2017, 52(5): e181-e182.
7 严小艳, 王凯, 汪敏. 眩晕伴Bruns眼震一例[J]. 中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志, 2017, 25(5): 385-386.
8 Kim SH, Kang MR, Kim HJ, et al. Bruns' nystagmus and positive head impulse tests in platybasia[J]. Can J Neurol Sci, 2017, 44(4): 455-457.
9 Sasaki O, Ootsuka K, Taguchi K, et al. Multiple sclerosis presented acute hearing loss and vertigo[J]. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 1994, 56(1): 55-59.
10 Chen JJ, Chang TP, Chen DL, et al. Acute stroke with Opalski's syndrome and concomitant Bruns nystagmus[J]. Neurol Sci, 2013, 34(8): 1493-1495.
11 Chen JJ, Li WH, Hsieh KY, et al. Bruns-Cushing nystagmus due to hypertensive unilateral paramedian pontine base infarction[J]. Am J Emerg Med, 2012, 30(7): 1326.e5-7.
12 Nedzelski JM. Cerebellopontine angle tumors: bilateral flocculus compression as cause of associated oculomotor abnormalities[J]. Laryngoscope, 1983, 93(10): 1251-1260.
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