烟雾病又名脑底异常血管网病,其原因至今不明,最早由日本学者发现,主要表现为双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发引起颅底异常血管网,在脑血管造影片上形似“一团烟雾”而得名。
在中国烟雾病发病率为10万分之0.41。炎症、免疫反应、基因遗传、颅脑外伤、反射治疗后可能都有关系。起病年龄为2~65岁,以儿童和青少年多见。烟雾病主要表现分为脑缺血和脑出血,脑缺血占63.4%,但成人患者特别是女性以脑出血为主。
脑缺血又分为一过性的短暂的脑缺血,患者可表现为突发的肢体麻木、乏力,常24小时内恢复正常,这种发作可能与遇冷、情绪紧张、劳累等有一定相关性;严重的表现为永久脑梗塞,导致偏瘫等后遗症。
脑出血往往发病快,突发的头痛不适、恶心呕吐、肢体活动受限等,病情常迅速恶化,甚至有生命危险。
DSA可帮助确诊烟雾病。目前国际公认的烟雾病的首选治疗方案为外科手术颅内外搭桥手术,最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术,把头皮血管通过手术接到脑内,让头皮的血液引流到脑内去,改善脑血流。因此,烟雾病一旦确诊,应尽早手术,术后可改善局部脑血流。
(神经内科供稿 文/孙太欣)
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